Boala osteogeneză imperfectă în Indonezia - guesehat.com

Există multe sărbători de sănătate în fiecare an, dintre care una este Ziua Wishbone, care cade pe 6 mai. Această zi este aici pentru a crește gradul de conștientizare a tuturor cu privire la o boală numită Osteogeneza imperfectă (OI), sau cunoscută și sub numele de oase fragile.

Din păcate, deși pe baza datelor IDAI Endocrinology UKK există 136 de pacienți cu OI în Indonezia cu un interval de vârstă diagnosticat de 0-11 ani, Wishbone Day nu a fost înregistrată ca sărbătoare de sănătate în această țară. Totuși, potrivit DR. dr. Aman Bhakti Pulungan, Sp.A(K), FAAP., acest avertisment există din 2010, mai exact acum o săptămână.

Din fericire, din 11 ianuarie 2012, o comunitate formată din pacienți cu OI și familii din Indonezia a format FOSTEO (Forum Osteogenesis Imperfecta). Această comunitate este un loc pentru a împărtăși experiențe și informații despre această boală genetică rară, cu sprijinul și supravegherea unui consultant endocrinolog pediatru.

Ce este Osteogeneza Imperfecta?

Osteogeneza imperfectă (OI) este o tulburare care apare în țesutul conjunctiv care alcătuiește oasele, ceea ce duce la fragilizarea oaselor și predispuse la fracturi. Prezența OI în lume este de 1 din 20.000 de născuți vii. Această cifră este într-adevăr destul de mică în comparație cu alte boli genetice.

De fapt, dacă OI este cunoscută în uter, atunci se poate face un tratament mai bun și prevenirea complicațiilor. Din păcate, diagnosticul acestei boli este destul de dificil de făcut. Când fac ecografie, medicii bănuiesc adesea că fătul are acondroplazie, o boală osoasă genetică care este cel mai frecvent tip de nanism.

Potrivit dr. Dana Nur Prihadi, Sp.A(K), M.Kes., în eveniment „Wishbone Day 2018 Media Seminar” Vineri, 4 mai 2018, la clădirea IDAI, Jakarta, au existat mai multe semne și simptome găsite la pacienții cu OI, și anume fracturi sau fracturi ușoare, deformări la nivelul sternului și coloanei vertebrale, partea albă a globului ocular (sclerae) albăstrui. culoare, pierderea auzului, frunte lată, oase scurte și strâmbe din cauza fracturilor frecvente și anomalii ale dinților.

Diferite pentru fiecare pacient

Semnele și simptomele variază, în funcție de tipul de OI experimentat. „De fapt, există multe versiuni ale tipului OI, unele menționează tipurile 4, 5, 7 și 8. Cu toate acestea, OI poate fi clasificată în 4 tipuri, și anume tipul I (ușoară), tipul II (letal), tipul III (severă) și tipul IV (moderată)”, a spus dr. Fond.

La tipul I, statura este de obicei normală, deformarea osoasă este destul de ușoară, sclera este albastră, pierderea auzului este de 50%, iar dentinogeneza imperfectă (tulburarea dezvoltării dintelui) este experimentată.

În tipul II, pacienta a murit perinatal, mineralizare minimă a craniului, coaste fracturate, fracturi multiple la naștere, deformare severă a oaselor lungi și platispondilie. Bebelușii au de obicei dificultăți de respirație. S-a dovedit că la examinare, i s-au rupt coastele.

În tipul III, statură mică, deformare osoasă progresivă, dependentă de scaun cu rotile, culoare sclerală variabilă, dentinogeneză imperfectă, platispondilie și pierderi frecvente de auz. În timp ce în tipul IV, sclera normală, deformarea osoasă ușoară-moderată, statură mică, dentinogeneză imperfectă și pierderea frecventă a auzului.

Există mai multe complicații care pot apărea la pacienții cu OI, inclusiv fracturi repetate, astfel încât procesul de vindecare devine mai puțin bun și poate avea un impact asupra inimii, plămânilor și sistemului nervos. Doctorul Dana a adaugat, daca iti rupi des oase, inaltimea ta nu este optima, si plangi usor din cauza durerii pe care o simti, copilul cu siguranta nu va dori sa se miste. În timp, mușchii nu sunt folosiți și nu funcționează corect. Drept urmare, copilul are o gamă limitată de mișcare. Ca să nu mai vorbim că acest lucru poate avea și un impact asupra încrederii sale.

În prezent, pacienții cu OI pot primi tratament cu bifosfonați sau zolendroat pentru a întări oasele fragile, fizioterapie, intervenții chirurgicale, managementul fracturilor, rodding și chirurgie a coloanei vertebrale. Între timp, dacă a fost detectat în timpul uterului, dr. Dana le recomanda mamelor sa nasca Cezar pentru a reduce complicațiile. „Atunci copilul va fi observat imediat. Dacă există un os rupt, acesta va fi tratat imediat.”

Manipularea pacienților cu OI în Indonezia

Doctorul Aman a explicat că tratamentul pentru OI era deja acoperit de BPJS. Din păcate, conștientizarea acestei boli nu este încă diseminată pe scară largă de către guvern și nu toate spitalele sunt dispuse să accepte pacienți cu OI. „Toate spitalele guvernamentale ar trebui să poată facilita pacienții cu OI. Așadar, pacienții din diferite regiuni nu trebuie să vină la Jakarta pentru a primi tratament”, s-a plâns el.

În prezent, în Indonezia există aproximativ 40 de specialiști în endocrinologie. Cu toate acestea, răspândirea practicii nu este distribuită uniform. Există doar 1 medic în Kalimantan, 2 sau 3 medici în Sulawesi. Între timp, în Indonezia de Est nu există deloc.

În ceea ce privește spitalele, în Jakarta există doar 2 spitale guvernamentale care sunt dispuse să trateze pacienții cu OI. Între timp, alte spitale sunt în Padang și Surabaya. Pacienții pot solicita tratament în spitale private, dar este clar că prețul tratamentului va fi mult mai scump.

Tratamentul OI implică, de asemenea, mulți experți, și anume endocrinologi, pediatri, medici ortopedii pediatri, medici de medicină fizică, nutriționiști și reabilitare medicală, astfel încât nu toate spitalele îndrăznesc să ia măsuri.

Pe lângă diagnosticul dificil, alte probleme sunt numărul limitat de camere din spital și tratamentul costisitor. Deci, atunci când se administrează noi medicamente, starea pacientului uneori nu mai poate fi ajutată.

Viitorul rămâne luminos!

Poate că este nevoie de răbdare pentru părinți în creșterea copiilor cu OI. Mai mult, sentimentul de îngrijorare va fi mereu acolo, de exemplu teama că bebelușul lor va continua să sufere fracturi doar din cauza activităților ușoare.

Dar, de fapt, copiii cu OI nu sunt imposibil să poată desfășura activități ca de obicei, să aibă un viitor strălucit și să aibă o carieră ca și alți oameni în general. Cel mai important, pentru a preveni complicațiile care duc la dizabilitate, pentru a optimiza creșterea și dezvoltarea și pentru a îmbunătăți calitatea vieții, este necesar să se efectueze un tratament cuprinzător și durabil de către experți.

„Desigur, medicul va da mai întâi un tratament pentru a întări oasele. Dacă este tratată, copilul va putea merge. E doar o chestiune de timp. Terapia și tratamentul, precum și durata depind de tipul de OI suferit, a spus dr. Fond.

Atunci ce urmează? În fiecare an, starea pacientului va fi evaluată. Dacă grosimea osului este suficient de normală, atunci echipa de experți va discuta dacă osul poate fi reconstruit și altele. Postura va fi, de asemenea, mai bună după fizioterapie.

Pentru femei, dr. Dana recomandă consumul de alimente și băuturi bogate în calciu și vitamina D. Motivul este că femeile care au OI genetică pot transmite această problemă copiilor lor cu 25%. Nu uitați să vă expuneți la soare în fiecare zi, deoarece lumina soarelui este cea mai mare sursă de vitamina D. (SUA)

Postări recente

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found