Ce este hemofilia - Guesehat.com

Gang sănătoasă, ai auzit vreodată de o tulburare a sângelui numită hemofilie? Pentru cei care nu știu, această boală este o boală rară când pacientul va experimenta sângerări mai mult decât alte persoane în general.

Deși această tulburare este o boală destul de gravă, bolnavii pot desfășura în continuare activități normale atâta timp cât duc un stil de viață sănătos și sunt capabili să prevină sângerarea. Evident, mulți suferinzi pot duce o viață normală, dintre care unul este trupa de băieți ai EXO din Coreea, Lay. Da, cântăreața al cărui nume real este Zhang Yixing suferă de hemofilie. Să aflăm mai multe despre hemofilie și despre cum să o tratăm!

Ce este hemofilia?

Hemofilia este o tulburare care apare în procesul de sângerare, care este atunci când organismului îi lipsește proteina necesară pentru coagularea sângelui. Această problemă de coagulare a sângelui poate apărea în afara corpului (suprafața pielii) și în interiorul corpului, inclusiv a creierului. Lipsa factorilor de coagulare a sângelui este cauzată de mutații genetice. Acești factori de coagulare a sângelui sunt proteine ​​importante cunoscute ca factori VIII, IX, XI. La hemofili, acești factori sunt foarte scăzuti în organism.

Această boală este rară și este o boală ereditară. Hemofilia este, de asemenea, mai frecventă la bărbați decât la femei. Pentru că, hemofilia este moștenită prin mutații pe cromozomul X. Fiecare ființă umană are o pereche de cromozomi sexuali, dar la bărbați cromozomii lor sunt XY, în timp ce femeile sunt XX.

Dacă cromozomul X la un bărbat poartă această boală, este sigur că va avea hemofilie. În timp ce la femei, dacă unul dintre cromozomii X poartă hemofilie, atunci ea nu va suferi de hemofilie, ci doar va deveni purtătoare (transportatori) această boală.

Hemofilia are trei forme. Prima este hemofilia A, sau hemofilia clasică, în care pacientul nu are factorul VIII de coagulare. În al doilea rând, hemofilia B, care este adesea denumită boală Crăciun sau natal, în care pacientul are deficit de factor IX. În cele din urmă, hemofilia C, care este cea mai rară hemofilie, suferă de lipsă de factor de coagulare a sângelui XI.

Simptome resimțite de pacienții cu hemofilie

Semnele care apar în boala hemofilică variază, în funcție de nivelul de coagulare a sângelui. Simptomele pot fi ușoare, moderate sau severe.

• Hemofilie ușoară. În această afecțiune, factorul de coagulare a sângelui variază între 5-50%. Pacienții, de obicei, nu știu că are hemofilie, până când are un accident sau suferă o intervenție chirurgicală care poate provoca leziuni.
• Hemofilie moderată. Factorii de coagulare a sângelui reprezintă aproximativ 1-5 la sută. Pacienții sunt predispuși la vânătăi și sângerări articulare.
• Hemofilie severă. Acest tip de hemofilie are un factor de coagulare a sângelui mai mic de 1%. Pacienții prezintă de obicei sângerări fără niciun motiv aparent la gingii, articulații, mușchi și sângerări nazale frecvente.

În general, simptomele care sunt adesea prezente la pacienții cu hemofilie sunt:

• Multe vânătăi mari pe tot corpul.
• Durere și umflare în articulație, uneori senzație de fierbinte la atingere.
• Sângerare excesivă de la tăieturi minore, răni sau tratamente ale dinților și gingiilor.
• Sângerare inexplicabilă.
• Sânge în urină și fecale.
• Sângerări nazale fără niciun motiv aparent.

Diagnosticul hemofiliei

De obicei, o persoană se autoverifică după ce are o sângerare anormală. Dacă medicul suspectează un risc de a dezvolta hemofilie, pacientul va fi direcționat să facă un test de sânge, pentru a detecta o deficiență a factorilor de coagulare a sângelui. Dacă există antecedente de hemofilie în familie, puteți diagnostica această boală la copii înainte, în timpul sarcinii și după nașterea copilului.

1. Înainte de sarcinăSe poate face un test genetic pentru a vedea dacă există modificări genetice care ar putea pune un copil în pericol de hemofilie.
2. Când este însărcinatăExistă 2 metode de examinare a hemofiliei care pot fi făcute, și anume: Prelevarea vilozităților coriale (CVS) și amniocenteză. Cu toate acestea, trebuie să fii atent și să discuti mai întâi cu soțul tău, deoarece această examinare are riscul de a provoca avort spontan și naștere prematură.
3. După ce se naște copilul, examinarea se poate face prin efectuarea unui test de sânge complet, inclusiv a unui test de funcționare a factorului de coagulare a sângelui care este de obicei prelevat din sângele din cordonul ombilical. Prin această examinare se poate observa și cât de gravă este hemofilia suferită de copil.

Citește și: Fă asta dacă ești mușcat de animale!

Tratamentul pacienților cu hemofilie

Hemofilia este incurabilă. Ei trebuie să fie supuși unui tratament pe tot parcursul vieții. Cu toate acestea, există mai multe moduri care pot fi făcute pentru a controla această boală. În primul rând, prin prevenirea sângerării. În al doilea rând, având grijă deosebită atunci când apare sângerarea.

Tratamentul se face prin înlocuirea factorilor de coagulare a sângelui redusi sub formă de transfuzii de plasmă, care se numește terapie de substituție. Furnizarea factorilor de coagulare a sângelui este ajustată la nevoile pacientului, care sunt de obicei administrate printr-o venă în conformitate cu programul și doza în funcție de rezultatele analizei hematologului.

La pacientii cu hemofilie de tip A (deficienta de factor VIII), se va face transfuzie cu Crioprecipitat. Între timp, pacienților cu hemofilie de tip B (deficiență de factor IX) li se va administra o transfuzie de Plasmă Proaspătă Congelată/Plasmă Proaspătă Congelată (FFP). În plus, în cazurile ușoare, uneori, pacienților li se vor administra medicamente precum desmopresina sau aminocaproic.

Sfaturi pentru a evita sângerarea la pacienții cu hemofilie

Pentru persoanele cu hemofilie, este foarte important ca organismul să nu sângereze. Iată câteva modalități în care se poate face acest lucru:

1. Mențineți igiena orală, astfel încât dinții și gingiile să fie protejate de boli și să nu apară sângerări.
2. Nu uitați să conduceți în siguranță folosind echipamente de siguranță, cum ar fi o cască sau o centură de siguranță.
3. Evitați activitățile care implică contact fizic, cum ar fi baschetul și fotbalul.
4. Dacă există sângerări, răni sau răni, nu uitați să urmați instrucțiunile medicului.
5. Verificați regulat cu medicul.
6. Păstrați-vă corpul în formă și sănătos.
7. Consumul de alimente care contin vitamina K pentru a ajuta procesul de coagulare a sangelui (spanac, grau, broccoli); vitamina C pentru creșterea imunității (portocale, ardei, mango); calciu pentru întărirea oaselor și pentru a ajuta la formarea trombocitelor și coagularea sângelui (lapte și derivații săi); precum și fierul ca element principal în producerea globulelor roșii (carne, pește, nuci).

8. Stați departe de exercițiile fizice care pot crește riscul de vânătăi și răni.

Dacă copilul dumneavoastră arată ușor vânătat sau prezintă simptome precum hemofilia, mai ales dacă există antecedente familiale ale acestei boli, nu ezitați să consultați imediat un medic. Apoi, dacă există o rudă care are hemofilie, acordă-i sprijin și ajută-l să facă față acestei afecțiuni. Nu-l lăsa să se simtă singur. Corpul unei persoane cu hemofilie este foarte susceptibil la impact și vătămare și poate provoca sângerări greu de oprit.